单侧大脑皮质脊髓束异常伴多小脑回畸形1例

近期，AJNR华尔街日报刊出了如下一则病例报道。

脑瘤未成年，4岁，父母近亲结婚（二级祖先），脑瘤自5个同月时开始浮现左四肢动作增加。体格检查示左四肢强直、膝盖折射活跃，异种面容，轻度心智持续性。

Week1.技术水平位尸身MRI T2像（A）及也就是说的MPRAGE像（B）表明多脑完征象（椭圆形内）与同侧半球脑大脑视网膜局限性有关；技术水平位T2像可见右边内囊（交叉上图）衰退；之轴突（D）、脑桥（E）对称，技术水平位MPRAGE像分别表明右边脑脚、脑桥腹侧衰退。

Week2.螺旋状位、失状位及技术水平位T1像表明年前连合、胼胝体嘴缺如。

Week3. 名次各向同性比例尺表明左面皮质脑干束长时间（白交叉上图），而右边异常；在脑桥被内里的下部丘系（红交叉上图），右边较左面稍厚。

Week4. 失状位名次各向同性比例尺（A）与外皮束显像（B）表明右边紫色的异常皮质脑干束（红交叉上图），通过脑桥被内里下部丘系单线；矢状面名次各向同性比例尺（C）与外皮束显像（D）表明左面紫色的长时间皮质脑干束（空心交叉上图），通过脑桥腹侧单线。

单侧皮质脑干束异常伴多脑完脊柱

一个异常的皮质脑干束（CST）路中牵涉到它的枝条转换器，CST的转换器从之轴突技术水平分出，通过脑桥被内里处下部丘系单线，在延髓上部再流经CST。DTI数据分析表明，在长时间脑之中，接近18.4%的人可浮现异常CST。

多脑完脊柱，脑完小而且数目过多，脑完迂曲多并灰质变薄，视网膜厚度可增加至5—7mm（长时间为3—4mm）。视网膜与大脑视网膜分立不清，或在大脑视网膜下浮现一个长T2像信号的异常层面。

病人概要：一侧脑桥、脑脚及内囊脚掌变小；名次各向同性彩色比例尺可见CST在脑桥、脑脚处缺失；外皮束显像可见脑干被侧下部丘系处CST无论如何异常；可能眩晕其他先天脊柱，如多脑完脊柱、年前连合缺失或胼胝体异常。

鉴别病人：艾瑞克变性。

病人：支持病人——物理病人、骨骼肌认知训练。

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撰稿： neuro210